特发性肺间质纤维化（IPF）病人主要而突出的临床表现是气短、呼吸困难、干咳，主要症状为进行性的呼吸困难，肺纤维化早期症状可不明显，仅于活动后易疲劳和气短，随病情进展而加剧，短气呈慢性、进行性、体力活动时加重；但不似左心衰竭，可以平卧，除非有并发症，很少出现被迫端坐呼吸。轻咳或阵咳，晚期患者常继发感冒，可伴随发烧。多数患者有杵状指；早期肺部可无异常体征，中、晚期可于两下肺外侧听到爆裂音（Velcro），晚期患者可出现紫绀、气短、体重下降。

    （1）进行性呼吸困难为本病特征。

    （2）刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。

    （3）乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

    （4）肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，半数以上病人有杵状指。

    由于肺纤维化在各种风湿免疫性疾病，比如红斑狼疮、硬皮病、肌炎、皮肌炎、类风湿、强直性脊柱炎等疾病中经常出现，所以上述疾病出现气短、干咳、呼吸困难等肺纤维化早期症状要想到间质性肺炎的可能，及时拍胸部ＣＴ，及早采取有效治疗措施。

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