一般特发性间质性肺炎是指原因未明的一种间质性肺炎,可能患者并没有什么基础疾病,在偶尔的一次体检中发现患有这个疾病。而继发性间质性肺炎,是指原因明确的一种间质性肺炎,像结缔组织病或风湿免疫系统疾病导致所引起的间质性肺炎。
但这两种间质性肺炎也有共同的特点,肉眼观察双肺体积缩小,重量增加,质地较硬,脏层胸膜增厚,散在局灶性瘢痕,可见肺气肿甚至肺大泡形成。切面呈双肺弥漫性实变区,轻重不一,严重受累处形成多房囊性结构,即蜂窝肺。低倍镜下病变呈斑片状分布,主要累及胸膜下及肺实质,间质炎症、纤维化和蜂窝肺改变轻重不一,新旧病变交杂分布,病变间可见正常肺组织。早期病变是肺泡间隔增宽充血,淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润,伴有Ⅱ型肺泡上皮和细支气管上皮增生,部分肺泡内可见巨噬细胞。纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积,炎症细胞相对较少,肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失,其间可形成假腺样结构,内覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所构成,被覆有细支气管上皮细胞。在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重建的囊壁内有大量增生之平滑肌束,形成所谓“肌硬化”。除了上述提及的老病灶(胶原沉积的瘢痕灶)外,同时还有增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞,基质呈粘液样,位于肺间质,突向被覆呼吸上皮的腔面,此结构称为纤维母细胞灶(fibroblastfoci)。总之,纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化,不同时相病变的共存和蜂窝肺病变是诊断UIP的重要依据,也是与IIP其他类型相区别的要点。
治疗特发性间质性肺炎与继发性间质性肺炎的临床用药大同小异,一般都是对症维持,激素+免疫抑制剂+临床试验药物,阻止病情的进一步恶化。本身间质性肺炎就是一个发展仅次于癌症的亚癌症。很多患者对其治疗方式不佳而担忧。其实患者可以选择中药进行治疗,中草药就是我们国家的国粹,它不仅没有副作用,而且在治疗疑难杂症中还很有特效。
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