肺组织分实质和间质两部分。实质即肺内支气管的各级分支及其终末的肺泡结构。肺间质指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质，确切的讲正常肺间质是由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等组成。

间质性肺疾病分类有哪些？

目前比较公认的分类方法是用弥漫性实质性肺疾病术语将间质性肺疾病分为4类：

（1）已知病因的弥漫性肺疾病，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）或胶原血管病的肺表现等。

（2）特发性间质性肺炎，包括7种病理类型：

特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎

非特异性间质性肺炎

隐源性机化性肺炎/机化性肺炎

急性间质性肺炎/弥漫性肺泡损伤

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病/呼吸性细支气管炎

脱屑性间质性肺炎

淋巴细胞间质性肺

（3）肉芽肿性弥漫性肺疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等。

（4）其他少见的弥漫性肺疾病，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。随着人们对ILP的认识不断发展，间质性疾病分类还将继续不断修订和完善。

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