脏层胸膜由中胚叶的原肠壁中层，即间叶紧紧包绕肺芽而形成。当肺芽，即气管和支气管芽分支时，胸膜也随之陷入而形成叶间裂，故胸膜发育异常是伴随肺叶发育畸形而形成的，又称副肺叶及叶间裂变异。

胸膜发育异常的病理是什么？

这种胸膜发育异常并非罕见，常因无任何症状而未被发现。正常右肺分3叶，左肺分之叶，由于胸膜发育异常，形成完全或不完全性的副裂，将肺分隔成额外的副叶，如右肺有时可出现两个副肺叶，即心下叶和奇叶，总共达5叶，左肺可达3叶，为下叶前基底段的下副叶，下叶尖段的后副叶及左舌叶的左中副叶。有副肺叶及额外肺裂者大多数并无生气管起源及分支的变异，平时不出现症状，也不需治疗，在调线上有时可看到副裂呈线形阴影，副裂除可能作为防止疾病扩展的屏障外，无临床重要性。心下叶是在胚胎发育时，由于下腔静脉途径中壁层胸膜而形成囊袋，肺芽呈伸展性生长，于后下叶内侧疝入囊内一部分肺组织，产生与下叶的分离状态，称为心下叶，也无临床意义。奇叶系因奇静脉异常地通过后肺上叶实质，并有双层胸膜将其包绕，状如血管系膜；右上叶内侧被此系膜分开，从而形成奇叶，有时左肺以肋间上静脉为界，亦可形成一个相当于右肺奇叶的副叶。奇叶可以单独发生结核、炎症和支气管扩张等疾病。

胸膜发育异常的影像诊断：

X 线表现自肺叶斜向肺门的弧形胸膜影，奇静脉根部呈圆形影，形成倒置的逗号影，奇叶实际上仍是上叶的一部分，临床意义不大，偶因奇静脉压迫支气管产生肺段不张。可能肺副叶及叶间裂的变异在临床上有重要意义。叶间裂可以帮助肺实质内病变的定位及胸膜内包裹性积液阴影的识别。

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