脱屑性间质肺炎是较少见的一种特发性弥漫性间质性肺炎,几年前从IPF中分离出来,但1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容。因为DIP在组织病理学上、临床上、治疗和预后等方面与RBILD有很多相似之处,特别是发病主要因素都与长期吸烟有密切关系,支气管壁和肺泡腔上的炎性细胞都含有大量的棕色素巨噬细胞。
诱发脱屑型间质性肺炎的原因是什么?
脱屑性间质性肺炎是间质性肺炎的特殊类型,属于病理学诊断,是指显微镜下发现肺内的炎性细胞出现脱屑样改变。脱屑性间质性肺炎多见于吸烟人群,因此临床上又称为吸烟相关的间质性肺炎,因其发病因素与吸烟有关,故治疗较简单,最主要的治疗措施是戒烟,多数患者戒烟后,可不需要服用任何药物,便可以治愈。因此戒烟对脱屑性间质性肺炎患者极为重要。
脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。
主要组织学特点如下:
肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;
肺泡内蓄积有巨噬细胞,并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;
肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润;
肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起,乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞,因此与巨细胞十分相似,故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期,本症纤维化不著明,但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化,甚至演变成肺心病者。
DIP以末梢含气腔(airspace,包括呼吸性支气管和肺泡)广泛积聚大量巨噬细胞为特点。巨噬细胞分布具有明显的一致性,明显地以细支气管为中心分布,与呼吸性细支气管炎-间质性肺炎等不同。间质仅轻微累及。绝大多数DIP病例与抽烟有关,但有少数病例为特发性的或与罕见的先天性的代谢障碍有关。
临床特色中药验方是如何治疗脱屑型间质性肺炎的?
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