弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。其发病率近年有逐渐增高的趋势。病因有的明确,有的未明。
较为明确的原因有:
1、环境因素:吸入无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。
2、病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染,常为此病急性发作的诱因,又是病情加重的条件。
3、药物影响(如胺碘酮及一些化疗药物等)及放射性损伤。
4、继发于红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
本病起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭,表现为双下肢水肿、腹胀、食欲不振。一旦怀疑肺间质纤维化可进行胸部CT及肺功能检查进一步确诊。
治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个系统工程。治疗目的:争取可逆部份和时间,控制病情发展,改善症状,提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现,也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。
目前治疗主要以中西医结合治疗为主。
西医药治疗:1、激素治疗:一般给予甲强龙或强的松每天30至40毫克,逐渐减量至维持量每天5-10毫克。总疗程在半年至一年。注意补充钙及钾,观察血压及血糖,预防激素的副作用。2、治疗并发症:抗感染治疗,根据病原菌选择抗生素。3、支气管扩张剂:氨茶碱、舒喘灵等。4、氧疗:适用于晚期患者。
中医药治疗:中医发挥辨证论治优势,因人施方,针对性强,个性化治疗,整体调节,增强机体免疫机能。
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