对间质性肺炎我们有一定的了解,但是对于不同情况的患者来说,间质性肺炎是有区别的。孔氏圣德堂肺病专家指出,非特异性间质性肺炎是很多患者不熟悉,也是经常被误诊的一种疾病。
一、非特异性间质性肺炎的病因内容
非特异性间质性肺炎最初是病理学家对一些难以归类的慢性间质性肺炎的名义,以定义那些在组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎特征的间质性肺疾病。其主要组织学特征是表现为均一的病变,在即不同部位的病变共处于炎症一纤维化进程中的某一阶段,要么是炎症,要么是纤维化,在同一标本上见不到像非特异性间质性肺炎那样的新老病灶共存的不均一的现象。
然而在不同病例之间,炎症与纤维化的程度和比例可能有很大差异,很多患者只有细胞性炎症而几乎没有纤维化(细胞性特异性间质肺炎),约40%的患者炎症与纤维化并存,10%左右的患者只有轻度炎症,有致密的间质胶原沉积(纤维化非特异性间质性肺炎),但缺乏活动性纤维化表现。
对于非特异性间质性肺炎的病因,现在还不是很了解,总的来说,非特异性间质性肺炎的危害也是极大的,但是只要及早发现并进行治疗,非特异性间质肺炎还是可以彻底治愈的。
二、非特异性间质性肺炎的临床表现:
非特异性间质性肺炎的临床表现无特异性,好发于40-50岁女性,起病缓慢,这可能因为其与较原性血管疾病相关,包括全身性硬化病、多肌炎和皮肌炎、Sjogren综合症及风湿性关节炎。而特发性间质性肺炎没有性别差异。在影像学诊断中,寻找有助于诊断未知胶原血管疾病的临床表现很重要。研究发现能提示胶原血管疾病的有食道异常、胸膜/心包积液或增厚,肺动脉增粗,骨关节病变。尽管胸膜疾病在系统性红斑狼疮中常见,但相对于其它胶原血管疾病,纤维间质性病变在系统性红斑狼疮中罕见。淋巴结肿大在原发性和继发性非特异性间质性肺炎中都可见。
非特异性间质性肺炎还与药物的毒性作用、职业暴漏、过敏性肺炎有关,对这一点的理解很重要,因为致病原的移除可以扭转纤维化的发生而改善病程。另外,与DIP、RB-ILD、呼吸性细支气管炎不同的是,非特异性间质性肺炎与吸烟无相关性。
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