皮肌炎是危及生命的疾病，尤其是皮肤损害显著而肌肉症状轻微或缺如的皮肌炎样皮病（无肌病性皮肌炎）有60%以上会合并肺间质病变，其中的40%为急进型，死亡率近100%，平均生存期不足6个月。在治疗上，针对皮肌炎合并间质性肺炎，目前是以糖皮质激素“冲击疗法”为主，几乎无一存活。

皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌，肺等多种器官损害。

皮肌炎大多是在成人特别是40～50岁以上患者，恰好吻合间质性肺炎高发年龄段时间。

临床统计，大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。

皮肌炎合并间质性肺炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，中药治疗是最有效地方法。

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