间质性肺疾病是以咳嗽、呼吸困难、胸闷气短为主要表现症状的常见疾病，以前因发病率低未引起重视，随着近近发病率逐年上升才引起关注。由于患者过去很少听说，加之疾病复杂，诊断相对困难，治疗方法有限，以及认识上存在的误区，给患者造成了较大的心理负担。针对患者普遍关心或需要注意的问题我们编写了间质性肺疾病系列问答以帮助患者正确认识什么是间质性肺疾病？什么原因可以导致间质性肺疾病？以及如何面对和治疗？

1、肺脏是如何工作的？

　　（1）肺脏的气道（传送气体的通道）就像是一棵倒置的树。主干是气管，由气管发出许多分支，最细的分支叫细支气管。细支气管分成簇状的气囊，叫肺泡。每个这样的小气囊（肺泡）被微小血管（毛细血管）包绕。

　　（2）正常肺是由许多这样的气囊组成的具有弹性的海绵状器官。连接和支撑这些小气囊的组织称为间质。可以设想一个充满气球的桶，气球就是肺泡或气囊，气球相互接触的地方代表“间质”。

　　（3）外界空气中的氧气(O2)通过呼吸经过气道传导到肺泡，再穿过肺泡与毛细血管之间的“间隙”（所谓的肺间质）进入血液，同时废弃物如二氧化碳（CO2）也反方向通过此间隙离开血液，并排出体外。

2. 什么是间质性肺疾病？

　　（1）间质性肺疾病（简称ILD），又称作弥漫性实质性肺疾病（简称DPLD），肺(间质)纤维化或间质性肺炎。所谓肺纤维化就是正常肺组织被疤痕组织取代，有如皮肤破损后结疤一样。

　　（2）疤痕形成使肺间质增厚，氧气就很难从肺泡转运到血液中。血液低氧导致有肺纤维化的患者感到气短和活动耐力下降。

　　（3）肺纤维化是一组疾病的总称；目前发现它包括200多种不同的疾病，这些疾病都有一个共同的特征—即导致肺脏疤痕形成。

3.间质性肺疾病是什么原因导致的？

　　常见的原因有以下几个方面：

　　（1）长期吸入无机粉尘，如在煤矿工作；接触石棉；吸入有害气体；

　　（1）吸入有机粉尘引起一种称为外源性过敏性肺泡炎的疾病，这些疾病在某些患者养殖蘑菇，饲养宠物如鸽子、鹦鹉等，接触发霉的谷物、干草等情况下发生；也可以在遭到污染的空调或湿化器的环境下工作或生活时发生；

　　（3）长期服用以下药物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等；

　　（4）急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等；

　　（5）慢性心脏疾患导致的肺间质水肿；

　　（6）与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎；

　　（7）肿瘤相关，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等；

　　（8）大多数肺纤维化患者的病因不明。在原因不明的肺纤维化中，最常见的是特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化（简称IPF），隐源性机化性肺炎(COP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD)，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)，其中最常见的是特发性肺纤维化。“特发”的意思是“病因不明”。其他常见的原因不明的间质性肺疾病是结节病；

　　（9）一些少见的间质性肺疾病包括肺朗格汉细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。

4. 间质性肺疾病的症状表现有哪些？

　　（1）开始时常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或其他疾病照胸片或胸部CT发现。主要症状是呼吸困难或气促，许多病人描述是“上气不接下气”的感受。

　　（2）许多病人忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。

　　（3）其他症状包括频发干咳，有些人有流感症状如疲乏，体重减轻，肌肉关节疼痛。

（4）疾病变化因人而异。有些人疾病进展缓慢，持续数月或数年；而有些人则进展迅速；有些人则较长时期保持稳定不发展，过程较难预测。

     以上是关于间质性肺疾病部分知识问答，如果您也有关于间质性肺炎、肺纤维化方面的疑问，可直接向本站在线专家咨询，可获得专业答复，尽全力帮助您解决疑难问题，战胜疾病，恢复健康。