得了肺纤维化，患者最担心最害怕的是什么？那就是莫过于死亡。据统计，得了肺纤维化，生存期平均仅为3—5年，急性加重型只能存活6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭。可见，肺纤维化多么可怕，等待肺纤维化患者的大多都是死亡的结局，只不有的是多活几年，有的可能仅有几个月。而患者最怕的就是肺纤维化急性加重，很难抢救，死亡率很高，为什么肺纤维化病情急性加重时死亡率很高？

肺纤维化患者急性加重可引发呼吸衰竭而死亡

近年来，发现稳定期或稳定期过后的患者突然出现病情急性加重，发生呼吸衰竭而死亡，称为肺纤维化急性加重。

肺纤维化患者急性加重（AE-IPF）的发生率在10%～50%之间，在临床诊疗过程中是一个比较高的发生率，鉴于该病的严重性，因此正确诊疗显得极为重要。肺纤维化患者急性加重可能继发于肺炎、肺栓塞、气胸或心脏衰竭。

肺纤维化急性加重的诊断标准：

　　①近1个月内发生无法解释的呼吸困难加重、急剧恶化；

　　②低氧血症加重或气体交换功能严重受损；

　　③新出现的肺泡浸润影，肺网格影和蜂窝肺叠加新出现的双侧磨玻璃影和(或)实变影；

　　④无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释；

⑤经气管内吸引或经支气管肺泡灌洗(BAL)检查，肺内细菌感染被排除；

⑥排除左心功能衰竭、肺栓塞和已明确的急性肺损伤病因(败血症、误吸、创伤、输血、肺挫裂伤、脂肪栓塞、药物中毒、急性胰腺炎、心肺分流术)。

激素冲击可降低肺纤维化急性加重的死亡率

该类患者通常须加用大剂量激素冲击，虽然目前没有大规模的对照研究支持，但仍是临床处理过程中比较有效的措施。激素冲击辅以抗凝治疗可以降低特发性肺纤维化急性加重时的死亡率，加用抗纤维化治疗药物（如吡奎尼酮）可明显减少患者急性加重的风险。

中西医结合治疗肺纤维化是治疗此病的一条出路

对于肺纤维化急性发作，我们建议采用中西医结合治疗，疗效较为理想。首先应用激素药物快速控制症状，缓解病情，然后逐步减少激素用量，直至停服，以减少激素的巨大副作用，在激素药物减量的过程中，服用中药温肾清肺汤，一方面降低消除激素药物毒素残留，修复激素药物对器官组织的伤害。同时，温肾清肺汤可独立完成肺纤维化的治疗，逐步实现康复。这种方法已在国内多家权威医院成功应用，并取得成功，已被逐渐推广。是肺纤维化急性发作患者治疗最佳方案。

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