特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。

特发性肺间质纤维化临床表现症状？

    1.进行性呼吸困难为本病特征。

    2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。

    3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。

特发性肺间质纤维化的诊断依据是什么？

    1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。

    2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。

    3.未发现任何致病原因。

    4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。

5.肺活检可助确诊。

特发性肺间质纤维化的治疗原则？

    1.糖皮质激素为本病首选药。

    2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。

    3.中医中药作辅助治疗用。

    4.其他对症措施:如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。

5.肺移植。

特发性肺间质纤维化的用药原则？

    1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。

    2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。

3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。

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中医治疗特发性肺纤维化是以传统中医理论为指导，深入剖析肺部疾病的致病本源，以绿色(不损伤其它脏器机体功能)、自然(按自然变化规律来平和五脏阴阳)为治疗理念，以“内埋外疏”、“因人而异”、“因症施治”为治疗原则，以中医子午流注理论为基础首创的“早润肺，午养心，晚活血”温肾清肺疗法为指导，在对肺部常见病、多发病、疑难病的治疗方面取得了重大突破，解决了中药效果慢和西药副作用大的弊端。

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