引起弥散性间质性肺炎和肺纤维化药物日益增多，最常见的是细胞毒素药物。肺纤维化可因使用麦角新碱、肼肽嗪（hydralazine）、胺碘酮、甲氨蝶呤、博来霉素等而引起。

弥漫性肺间质疾病是怎么发生的？

一、胶原性疾病所致肺间质性疾病

如类风湿关节炎、进行性系统性硬皮症、系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Wegener坏死性肉芽肿等均可累及肺，产生肺间质纤维化和呼吸功能障碍等病理、病理生理和临床表现。

二、肺出血-肾炎综合征

本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。病因不明，有人认为病毒感染使肺、肾小球基底膜发生抗原性改变，抗原产生抗基底膜抗体而致病，故可以为是自身免疫性疾病。好发于年轻人，男女之比为4：1，病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血，常伴贫血、血尿、蛋白尿，肺部症状早于肾脏。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外围散射，肺尖常清晰。

病理肉眼可见肺脏外形增大，表面有广泛出血，切面呈水肿，有新旧出血灶。镜检可见肺泡内出血，间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡结构保持完整，无小动脉或血管炎症病变，但局灶性肺泡纤维化多见。电镜见肺泡壁基底膜有改变，荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着，肺毛细血管内膜基本正常。

威胁到生命的肺出血对短期大剂量甲基泼尼松龙（10mg－15mg/kg）可起暂时效果。加强血浆置换，结合细胞毒性药物，小剂量糖皮质激素治疗对缓解肺出血，改善肾小球损害有较明显疗效。

三、特发性肺含铁血黄素沉着（idiopathic pulmonary hemosiderosis）

为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。

由于肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。

本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。

胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。

对弥漫性肺间质疾病该怎样治疗？

对于弥漫性肺间质疾病，如果已应用激素、免疫抑制剂、抗素治疗的，或上述药物治疗无效的，可同时施以临床奇效验方温肾清肺汤治疗，疗效更为显著。我院已接诊多例应用激素治疗无效的间质性肺炎、肺纤维化危重患者，应用温肾清肺汤治疗后，均实现了控制稳定病情，且大多患者已达到临床康复，如果您想了解这些患者的详细信息可与我院客服医生联系，以便您详细了解实情，更可以与患者直接对话，从而帮助您获得更多的关于治疗方面的经验和知识，有益于病情的好转。

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