特发性肺纤维化是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡，主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。

特发性肺纤维化的发病机制是什么？

特发性肺纤维化的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症，因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除肉芽肿，血管炎，无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病，IPF的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周(胸膜下)，即使在严重病变的肺叶，有些肺泡也可免于受累，在疾病早期，肺泡结构可保持完整，但肺泡壁水肿增厚，间质内炎症细胞聚集，以单核细胞为主(如淋巴细胞，浆细胞，核细胞，巨噬细胞)，但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。

疾病早期阶段，可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集，中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如，随着疾病进展，慢性炎症浸润愈来愈不明显，肺泡结构被致密的纤维组织代替，肺泡壁断裂破坏，导致气道囊性扩张(蜂窝肺)，疾病晚期，肺间质内大量肺胶原，细胞内基质，成纤维细胞，炎症细胞很少甚至缺如，病程较长者，可见肺泡上皮增生，鳞状化生，有些病人可发生平滑肌反应性增生，肺动脉扩张，继发性肺动脉高压等改变，气道可发生扭曲变形，导致“牵拉性支气管扩张”，如吸烟的IPF患者可见肺气肿改变，依据蜂窝囊腔周围是否存在纤维组织可区分肺气肿和蜂窝肺。

特发性肺纤维化的临床奇效验方治疗：

孔彪儒以及我院十余位专家、学者，依据多年临床经验，经过不断研究—试验—提高—完善，研制出全新的间质性肺炎奇效验方“温肾清肺汤”， 通过整体调节肺、肾功能，实现控制肺纤维化，然后逐步消除间质性肺炎症状，逆转、消除肺纤维化达到康复。按疗程治疗后，能快速改善气急、气喘、呼吸困难等肺纤维化症状，使受损器官逐渐恢复正常，CT等影像学检查可见局部病变明显改善。患者症状逐渐好转，摆脱咳嗽、胸闷、气短、靠吸氧度日的生活。运动或下床活动后呼吸不再困难，生活基本可以自理。