间质性肺炎纤维化主要可分为特发性和继发性两类,其中特发性间质性肺炎纤维化治疗相对难度较大,以往采用的一些方法较多无效,或疗效低微,患者大部分死于呼吸衰竭,因此,要采用科学正规的检查确诊特发性肺纤维化。
特发性肺纤维化疾病要做哪些诊断检查?
诊断特发性肺纤维化标准可分为有外科(开胸/ 胸腔镜) 肺活检资料和无外科肺活检资料。
一、有外科肺活检资料
1. 肺组织病理学表现为UIP 特点。
2. 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。
3. 肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍和/ 或气体交换障碍。
4. 胸片和HRCT 可见典型的异常影像。
二、无外科肺活检资料(临床诊断)
缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF ,但如患者免疫功能正常,且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/ 4 的次要诊断条件,可临床诊断IPF。
1、主要诊断条件:①除外已知原因的ILD,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等;②肺功能表现异常,包括限制性通气功能障碍(VC减少,而FEV1/ FVC 正常或增加) 和/或气体交换障碍[ 静态/ 运动时P(A - a)现代实用医学2003 年2 月第15 卷第2 期•129 •© 1995-2004 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.O2 增加或DLCO 降低;③胸部HRCT表现为双肺网状改变,晚期出现蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃影;④经支气管肺活检( TBLB) 或BAL F 检查不支持其他疾病的诊断。
2、次要诊断条件:①年龄> 50 岁;②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难;③病程≥3 个月;④双肺听诊可闻及吸气性velcro 音。
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