特发性弥漫性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。

特发性弥漫性肺纤维化的症状有哪些？

特发性弥漫性肺纤维化的主要症状为：困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸；咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰；易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰；全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见；急性型可有发热。

根据临床表现可分为：急性型和慢性型。

急性型：极少见，多发生于儿童和青年，多以急性呼吸道感染症状起病，很快出现进行性呼吸困难。症状严重，病情发展快，多于6个月内死于呼吸衰竭或心力衰竭。

慢性型：好发于40岁以上的中年人占绝大多数，男女发病率相仿，多发生于40岁以后，起病隐袭渐进，无发热现象，常以劳力性气短为首发症状。患者往往说不出具体发病时间，平均病程5～6年。

特发性弥漫性肺纤维化的主要临床表现为：

(1)进行性呼吸困难：这是最有牲性的症状。最初仅发生于运动时，尔后静息时也发生。呼吸浅而快，每分种可达60次。常有紫绀，一般无端坐呼吸。此外，其缺氧却对氧疗效果不理想，患者感到仰卧位及侧卧位较坐位或立位时舒服。

(2)干咳：早期不重，晚期有严重的刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时，有脓痰，少数有血痰。

(3)杵状指(趾)：其特点为发生率高，程度重，伴有肺性肥大性骨关节病者罕见。慢性型50%～85%有此改变。

(4)音：具有特殊性，为其牲性表现。在深吸气末可闻及表浅、粗糙、高调而密集的细小音。分布广泛，以中、下肺野及肺底为主。此为关闭的小气道重新开放所致，称之为爆裂音(又称Velcro罗音)。

细数特发性弥漫性肺纤维化的症状和临床表现。看了上面的介绍，您现在已经对特发性弥漫性肺纤维化的症状和临床表现了解了吧？那么，接下来我们就来看看特发性弥漫性肺纤维化的最佳治疗方法是什么吧？

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