间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出,进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换,病程终末期出现呼吸衰竭。
间质性肺病对呼吸膜的伤害严重:
据专家介绍,间质性肺病是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病,其发病率呈逐年增高的趋势,过去10年中增加了87%,它包括200多个病种,是一组病因多样、表现多样的疾病,主要损害呼吸膜。呼吸膜是一层在肺泡和血管之间的膜,肺泡与毛细血管的气体交换通过这个生物膜进行,通常厚度在0.1-0.3微米之间,由于某种原因导致呼吸膜增厚、变性,气体的弥散功能障碍。由于反复的肺损伤导致肺纤维化,增厚的呼吸膜限制了肺的扩张,患者就会出现限制性通气功能障碍和活动后气喘、低氧血症等。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。患者的5年生存率低于20%。
患者以进行性呼吸困难、气短喘息、动则加重为主要表现,约占84%-100%,胸闷、咳嗽、咳痰多为伴随症状,严重者可有紫绀、杵状指(趾)等。早期X线胸片可能基本正常;中晚期可出现两肺中下叶弥散性网状或结节状阴影。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
到了晚期出现肺纤维化。肺纤维化是结节病,药物性肺纤维化、外源性过敏性肺泡炎都是可以治愈的;非特异性间质性肺炎(NSIP)对激素敏感,也是有可能治好的;有些类型尽管不易治愈,但早期发现、及时采取防治措施,也可以延长生存时间,提高患者的生活质量。

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