弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。弥漫性间质性肺纤维化的主要表现是干咳、进行性呼吸困难、胸片异常和肺功能障碍,但有5%-10%的弥漫性弥漫性间质性肺纤维化患者,在疾病初期胸片显示正常。
弥漫性肺纤维化的不典型表现症状:
1、胸骨后疼痛:对大多数弥漫性弥漫性间质性肺纤维化来说并不常见,但可见于结节病患者。结缔组织病和药物相关性弥漫性弥漫性间质性肺纤维化可伴有胸膜性胸痛。因气胸引起的突发性胸痛可见于嗜酸性粒细胞性肉芽肿、淋巴管平滑肌瘤病、结节硬化症或神经纤维瘤病。
2、哮鸣:是弥漫性弥漫性间质性肺纤维化的少见症状,但有些报道指出肺淋巴管癌病、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、呼吸性细支气管炎及鸟源性过敏性肺炎等可出现哮喘。
3、咯血:为弥漫性肺泡出血综合症、淋巴管平滑肌瘤病、肺静脉闭塞性病和长期二尖瓣狭窄的典型表现,但肺泡出血也可能并不表现为咯血。对有弥漫性弥漫性间质性肺纤维化表现的患者,如出现咯血,则应高度提示恶性病变。

弥漫性间质性肺纤维化有效的治疗方法是什么?
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