近来通过网上咨询发现,很多患者对肺纤维化的认识还有一些模糊不清的地方。专家指出,正确地认识肺纤维化,才能使疾病能得到准确的诊断和合理的治疗。
肺纤维化不是单一的疾病
“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病),近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素等,例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴发肺纤维化,有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎,其中包括大家熟知的特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。医生只有通过多项检查,结合临床表现,才能明确肺纤维化到底属于哪种类型,可能是由什么原因引起的。
临床上肺纤维化、肺间质病的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的,但仅仅依靠这些资料并不能全面地认识疾病。通过仔细查体和分析CT结果,其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说,胸片或CT上有肺间质改变,并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变,例如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。
另外,慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎,甚至慢性心功能不全,都可引起类似的间质性改变,有时会被误诊为肺纤维化。应该认识到,肺纤维化或肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一组疾病,不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识,而且还需要其他多种辅助检查,才能对疾病进行全面的分析,最后做出准确的诊断。
常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活3至5年”之类的话。这种说法是不全面的,也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话,应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种,原因不明,具有比较典型的临床表现和CT特征,是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗,病情往往会逐渐发展,但不同患者,疾病进展速度并不一样。
需要特别说明的是,上述认识仅限于特发性肺纤维化这一种疾病。与其同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等,药物治疗往往有效,特别是后者,预后良好。另外,临床上经常见到的肺纤维化病例,很多是继发性的。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。由此可见,要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后,最重要的还是要明确诊断和病因。
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