1. 呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。

2. 反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。

4. 肺外症状有乳糜尿， 乳糜心包积液，乳糜腹水。

5. 其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。