淋巴管平滑肌瘤是一种好发于育龄妇女、临床罕见、病因不明、特发性、弥漫性、肺间质疾病。70%病人发病年龄20～40岁，仅5%发生在50岁以上。过去称为多发性肌瘤、增生性血管肌瘤、变形性淋巴管瘤、弥漫性肺平滑肌瘤病和肺平滑肌增生。本病最常累及肺，其次为纵隔及腹膜后组织，也可累及下肢，淋巴管，肾脏及输尿管。最近有医学研究指出，还可累及子宫，肾上腺，肝脏，胰腺及甲状腺，可出现相应症状。

目前认为，某些淋巴管平滑肌瘤病患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，用免疫组化法观察到平滑肌瘤病患者雌激素受体染色阳性，且妊娠或口服避孕药均可使本病恶化，闭经期妇女发病与口服雌激素有关，因此推测发病可能与雌激素异常有关。本病的病理表现分二种类型：一种以囊状改变为主要表现，另一种以未成熟平滑肌明显增生为主要表现，囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。本病的临床表现与其病理特征相一致，类平滑肌细胞可增生形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或闭塞,当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂致乳糜胸水，肺小静脉阻塞可致远端管腔淤血扩张甚至破裂出血引起病人咯血。小气道的局限狭窄，可致远端气腔空气潴留肺泡扩大融合成囊状腔，破裂时可出现气胸。约40%～50%患者就诊时均有不同程度的呼吸困难，且呈进行性加重。约45%～50%有咯血，40%～80%合并气胸，约60%出现乳糜胸，临床上病人的症状表现多种多样，但以咳嗽、呼吸困难、气胸为多见。

通过上面的介绍，相信您对淋巴管平滑肌瘤已经有了一定的了解，因此生活中一旦出现异常症状，千万不要大意，应立即去医院进行检查，以明确是否患有淋巴管平滑肌瘤，早期发现、尽快治疗，对于患者的预后有非常积极的意义。