淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。

它是一种罕见疾病，根据05年的数据显示，病例均发生在女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。

LAM在人群中的发生率约为百万分之一。LAM大多数为散发的，但在结节性硬化症病人中，LAM较为常见，可达40%。我国报道的病例数虽然不多，随着临床医师诊断认识的提高，将会有更多的LAM病例被发现

LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM 主要发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM 患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1 基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用