1、影像学检查：如果没有气胸和乳糜胸，胸片表现为透亮度增高。胸部CT 可提供进一步的信息，但最具诊断价值的影像学检查为胸部高分辨CT。HRCT 的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。这种改变在普通CT 扫描中可能不易分辨，在CT 申请单上要注明为高分辨胸部CT，而不是普通胸部CT。其他发现包括气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。

2、肺功能检查：初期肺功能检查正常，以后出现阻塞或混合性通气功能障碍，残气量增加，弥散功能下降。动脉血气分析提示低氧血症。

3、病理学检查：LAM 的确诊有赖于病理学检查。获取病理标本的途径有经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检)。并非所有的患者均需要病理确诊，有典型临床综合征和表现特征的可以根据临床作出诊断。

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