淋巴管平滑肌瘤作为一种罕见的疾病，临床上经常被人们忽视，往往被误诊为自发性气胸、乳糜胸等疾病，那么患者一旦出现胸闷、咳嗽、呼吸困难等症状时，为避免误诊、早期发现淋巴管平滑肌瘤，应做哪些必要的检查呢？让我们一起来了解一下吧。

肺部CT检查：两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5厘米大小，常为1厘米左右，壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质。

胸部X片检查：早期可无明显异常，或表现为磨玻璃影。随着病情发展逐渐出现弥漫性小结节，从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影，多呈均匀性分布。早期肺容积正常，随着病情发展肺野中可见模糊不清的少量囊性变，一般囊肿直径>1cm时胸片才能显示。同时可见单侧或双侧胸液，常为乳糜性，量较多而且反复发生。乳糜胸液也可发生在肺未受累的情况下，自发性气胸发生率高，淋巴管造影可发现腹后壁病变。

胸部HRCT检查：是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要手段。具有显著的肺囊肿特点，为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.5~5cm之间，囊壁的厚度一般<2mm。早期囊肿较小，随病情发展囊肿加大，这类形态的囊肿发生率为100%，后期可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变，是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要依据。

肺功能检查：肺功能表现为肺总量增大，常见气流受限，第一秒用力呼吸量下降。肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。淋巴管平滑肌瘤常出现气体交换异常，弥散功能显著降低，多数病人运动做功减低，运动后会导致呼吸频率增快、每分通气量增加和呼吸储备减少。由于气流受限和肺血管功能失调或破坏，导致很多病人运动能力的严重受损。